亚急性硬化性全脑炎什么情况引起呢

亚急性硬化性全脑炎什么情况引起呢

亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)又称为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎,是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。本病的发生是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。早期以炎症性病变为主,晚期主要为神经元坏死和胶质增生,核内包涵体是本病的特征性改变之一,那么亚急性硬化性全脑炎是什么原因引起呢?

亚急性硬化性全脑炎是什么原因引起呢?

1.发病机制

(1)SSPE的发病机制尚未充分阐明,推测SSPE的分子发病机制可能是由于最初的麻疹病毒在体内增殖过程中发生变异或感染的是有缺陷的麻疹病毒,故不能被清除。

(2)多组研究发现引起SSPE麻疹病毒的膜蛋白即基质蛋白(matrix蛋白,M蛋白)、融合蛋白(fusion蛋白,F蛋白)和血液凝集素蛋白(hemagglutinate蛋白,H蛋白)均有表达缺陷,影响了病毒的出芽和细胞外释放,导致病毒在脑细胞内聚集,形成中枢神经系统的持续感染。

2、主要病理过程

(1)大脑灰质呈不同程度的神经细胞脱失。

(2)急性期或病程较短者包涵体较常见,较慢性的病例可见较多的白质髓鞘脱失。

(3)白质及白质深层有斑片状脱髓鞘和神经胶质增生(硬化性脑炎),神经细胞和胶质细胞核内及胞浆内可见嗜伊红包涵体。

(4)肉眼观可见弥漫性脑萎缩,触之可感到过分坚硬。

(5)镜检显示皮质与白质内血管周围淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞呈袖套状浸润。

(6)电镜检查显示包涵体是由与副黏病毒的核衣壳相似的空心小管组成.用荧光抗体染色显示麻疹病毒阳性。

3、 机理

(1)n病毒侵入机体→局面淋巴组织内繁殖→ 经淋巴入血形成病毒血症→经局部周围神经通路

(2)n→CNS→使C溶解或寄生于C内→基本病理变化是炎症

(3)n炎症的发生:不是病毒本身引起,是机体针对病毒抗原产生的特异性免疫反应。即:体液免疫、细胞免疫是发生炎症病变的主要根据。

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责任编辑:张小付